皮膚硬化のない全身性強皮症の臨床表現型を特定

EUSTARデータベースに登録された全身性強皮症（SSc）患者4263例を対象に、限局皮膚硬化型SSc（lcSSc）およびびまん皮膚硬化型SSc（dcSSc）と比較した皮膚硬化のないSSc（ssSSc）の臨床表現型をコホート研究で検討。主要評価項目を生存および皮膚症状とした。 その結果、376例（8.8％）がssSScに分類された。最終来院時に、ssSSc患者は同じ罹患期間のlcSSc患者708例およびdcSSc患者708例と比較して、過去または現在の指尖潰瘍［28.2％ vs. lcSSc 53.1％（P＜0.001）、およびdcSSc 68.3％（P＜0.001）］および手指腫脹［（63.8％ vs. lcSSc 82.4％（P＜0.001）、およびdcSSc 87.6％（P＜0.001）］の有病率が低かった。ssSScとlcSScの間質性肺疾患の有病率は同等（49.8％ vs. 57.1％、P＝0.03）、dcSScは有意に高かった（75.0％、P＜0.001）。皮膚の毛細血管拡張が、ssSSc患者の拡張機能障害と関連した（オッズ比4.778、95％CI 2.060-11.081...