乳房外パジェット病のサブタイプ別臨床像と治療

乳房外パジェット病（EMPD）の解剖学的サブタイプに基づく臨床像と、診断および治療の推奨をメタ解析で検討。135件の論文を解析対象とした。 その結果、外陰部のEMPD症例の大部分は無症候性で、診断は遅れる傾向にあった（平均25.1カ月）。外陰部のEMPD症例の大部分（1247/1773例、70.3％）は表皮内に留まるが、ほぼ3分の1の症例に根治的手術が実施された。積極的な外科的アプローチにもかかわらず34％（481/1423例）が再発し、その多くは（177/198例、89.4％）皮膚および粘膜に限定されていた。陰茎陰嚢部のEMPD症例は14％（152/1101例）が再発したが、再発例の3分の1以上（54/152例、35.5％）が領域再発または遠隔転移を伴った。肛門周囲のEMPD症例は、症例の3分の1（74/218例、33.9％）が再発し、再発例の3分の1（20/74例、27.0％）が領域再発または遠隔転移を伴った。肛門周囲のEMPDは、浸潤性疾患の割合が高かった（症例の50％）。...