ATTRにCPET、障害評価と予後予測に有用

トランスサイレチン型（ATTR）アミロイドーシスの患者506例を対象に、心肺運動負荷試験（CPET）を使用して機能障害と心臓のアミロイド負荷の関連、CPETの指標と予後の関連を検討。疾患表現型［ATTR心アミロイドーシス（ATTR-CM）、ニューロパチー、またはその両方（ATTR-mixed）］でCPET指標を比較し、アミロイド浸潤の程度によるCPET指標の差を評価した。 その結果、ATTR-CMおよびATTR-mixedの機能障害は酸素脈の低下と同時に観察され［平均最高酸素摂取量（VO2）14.5mL/kg/分および15.7mL/kg/分］、換気効率はATTR-CMで高かった（換気効率/呼気二酸化炭素量の傾きの平均値38.1）。変時性不全および運動時周期性呼吸変動（EOV）は、いずれの表現型でも有病率が高かった。アミロイド負荷の悪化は複数のCPET指標不良に関連していたが、変時性反応およびEOVの異常はアミロイド負荷と関連しなかった。最高VO2および最高収縮期血圧は独立して予後と関連していた［ハザード比0.89（95％CI 0.81-0.99）、P＝0.03および0.98（同 0.9...