hTTRアミロイドーシス、眼症状と全身の重症度が相関

トランスサイレチンVal30Met変異を伴う遺伝性トランスサイレチン型アミロイドーシス（hATTR-V30M）日本人患者51例96眼を対象に、眼の血管造影特性を後ろ向きレビューで検討。患者は蛍光眼底血管造影（FA）およびインドシアニングリーン蛍光眼底撮影（ICGA）を受け、主要評価項目は脈絡膜アミロイド血管症（CAA）および網膜アミロイド血管症（RAA）の発生率とした。 その結果、RAA検出率は37.5％、血管新生は0％だった。ICGAで46眼（90.2％）にCAAが検出され、びまん性（6眼）、限局性（14眼）、点状性（26眼）のパターンが認められた。RAAおよびCAAのグレードに全身重症度との関連が認められた（ρ＝0.57、0.50、いずれもP＜0.05）。35.4±28.4カ月時、1眼に虹彩ルベオーシス、2眼に硝子体出血が確認された。...