小児重症筋無力症、半数に眼症状あり

重症筋無力症の検査を受けた18歳未満の患者49例を対象に、人口統計学的特徴および眼症状を医療記録の後ろ向き評価で検討した。 その結果、患者は女児が多く、男児はわずか12例（24.5％）だった。平均診断年齢は5.3歳、平均発症年齢は3.7歳だった。診断率は小児重症筋無力症（JMG）53.1％、先天性筋無力症候群（CMS）36.7％、CMSの可能性（probable）8.2％、JMGの可能性2.0％だった。眼病変有病率は全体が49％、JMG群が70.4％、CMS群が22.7％だった。受診時の兆候に眼瞼下垂が最も多かった（65.3％）。斜視の有病率は18.4％で、のちの発症率は14.3％だった。JMG確定患者では抗アセチルコリン受容体抗体陽性率が69.2％、CMS確定患者では特定可能な変異の検出率が100％だった。患者の67.3％がピリドスチグミンを使用し、治療後の改善達成率は73.5％だった。...