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マルファン症候群、ARBとβ遮断薬の併用が有効

2022年9月13日  Lancet

マルファン症候群に用いるアンジオテンシン受容体拮抗薬(ARB)とβ遮断薬の有効性を無作為化試験の個別患者データのメタ解析で検討。大動脈手術歴がないマルファン症候群患者でARBと対照またはβ遮断薬を比較した試験を対象とした。大動脈基部病変のZスコア年間変化率を評価した。 その結果、ARBと対照を比較した試験4件(676例)では、追跡期間中央値3年で、ARB群のZスコア年間変化率は約1/2だった(平均年間増加:ARB群0.07 vs. 対照群0.13、絶対差-0.07、95%CI -0.12--0.01、P=0.012)。副次サブグループ解析では、特にフィブリリン-1に病原性変異がある患者で、変異がない患者よりARBの効果が大きかった(異質性のP=0.0050)。β遮断薬のARBに対する影響は認められなかった(異質性のP=0.54)。ARBとβ遮断薬を比較した試験3件(766例)では、追跡期間中央値3年のZスコア年間変化率は両群で同程度だった(年間増加:ARB群-0.08 vs. β遮断薬群-0.11、絶対差0.03、同-0.05-0.10、P=0.48)。β遮断薬と対照の間接的なZスコア...