劇症型抗リン脂質抗体症候群、半数に皮膚病変

フランスの抗リン脂質抗体症候群および全身性エリテマトーデス患者登録の後ろ向き分析を実施。劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）発症時に皮膚病変が認められた患者を特定し、臨床的および病理学的特徴と転帰をコホート研究で調査した。 その結果、CAPSエピソードが発生した患者120例中65例（54％）に皮膚病変が認められ、主な病変は分枝状皮斑（45％）、壊死性または潰瘍性病変（42％）、爪下線状出血斑（29％）、顕性末端炎症性浮腫（発赤および熱感のある手、足、または顔、23％）、血管性紫斑病（14％）だった。CAPSエピソード発症時に実施した皮膚生検16例中15例（94％）に皮膚毛細血管の微小血栓が認められた。皮膚病変のある患者は皮膚病変のない患者と比べ、組織学的検査でCAPSと確定される確率が高かったが（37％ vs. 24％、P＝0.16）、死亡率に有意差はなかった（5％ vs. 9％、P＝0.47）。...