サルコイドーシスを伴う非薬剤関連PMLの特徴

米国で、治療による免疫抑制のない、サルコイドーシスを基礎疾患とする進行性多巣性白質脳症（PML）を発症する患者の特徴を症例集積研究で検討。治療による免疫抑制のないサルコイドーシスを伴うPML患者を、8つの学術医療機関の2004-2022年の記録から21例（医療記録患者、年齢中央値56歳）、1955-2022年の文献の系統的レビュー1編から37例（文献レビュー患者、同49歳）を組み入れた。 その結果、医療記録患者の43％と文献レビュー患者の58％が全身性サルコイドーシスとPMLの症状を同時に発現していた。医療記録患者の43％と文献レビュー患者の58％で、CD4陽性T細胞数が200/µLを上回っていた。医療記録患者2例で、PML発症直前にサルコイドーシスの全身性の急性増悪が生じていた。医療記録患者の59％と文献レビュー患者の60％が、疾患の急性期に死亡した。PMLを発症して生存していた患者と死亡した患者の間に、予測に意味のある差は認められなかった。...