結合組織疾患の大動脈介入、中期転帰良好

結合組織疾患患者171例（マルファン症候群142例、ロイス・ディーツ症候群17例、血管型エーラス・ダンロス症候群12例）の大動脈の病変に対するステントグラフト内挿術（Endovascular Aortic Repair）の中期転帰を記述的後ろ向き研究で検討。患者の年齢中央値は49.9歳、62.6％が男性、152例（88.9％）が大動脈解離、19例（11.1％）がdegenerative aneurysmsへの治療を受けた。 その結果、168例（98.2％）が1次手技成功を達成し、30日死亡率は2.9％（5例）だった。1年時と5年時の生存率はマルファン症候群96.2％、80.6％、ロイス・ディーツ症候群93.8％、85.2％および血管型エーラス・ダンロス症候群75.0％、43.8％だった。中央値4.7年の追跡で、91例（53.2％）が2次処置を受け、このうち14例（8.2％）が観血的手術へ移行した。...