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hTTRアミロイドーシス、眼症状と全身の重症度が相関

2021年9月27日  専門誌ピックアップ

トランスサイレチンVal30Met変異を伴う遺伝性トランスサイレチン型アミロイドーシス(hATTR-V30M)日本人患者51例96眼を対象に、眼の血管造影特性を後ろ向きレビューで検討。患者は蛍光眼底血管造影(FA)およびインドシアニングリーン蛍光眼底撮影(ICGA)を受け、主要評価項目は脈絡膜アミロイド血管症(CAA)および網膜アミロイド血管症(RAA)の発生率とした。 その結果、RAA検出率は37.5%、血管新生は0%だった。ICGAで46眼(90.2%)にCAAが検出され、びまん性(6眼)、限局性(14眼)、点状性(26眼)のパターンが認められた。RAAおよびCAAのグレードに全身重症度との関連が認められた(ρ=0.57、0.50、いずれもP<0.05)。35.4±28.4カ月時、1眼に虹彩ルベオーシス、2眼に硝子体出血が確認された。...