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劇症型抗リン脂質抗体症候群、半数に皮膚病変

2023年1月12日  専門誌ピックアップ

フランスの抗リン脂質抗体症候群および全身性エリテマトーデス患者登録の後ろ向き分析を実施。劇症型抗リン脂質抗体症候群(CAPS)発症時に皮膚病変が認められた患者を特定し、臨床的および病理学的特徴と転帰をコホート研究で調査した。 その結果、CAPSエピソードが発生した患者120例中65例(54%)に皮膚病変が認められ、主な病変は分枝状皮斑(45%)、壊死性または潰瘍性病変(42%)、爪下線状出血斑(29%)、顕性末端炎症性浮腫(発赤および熱感のある手、足、または顔、23%)、血管性紫斑病(14%)だった。CAPSエピソード発症時に実施した皮膚生検16例中15例(94%)に皮膚毛細血管の微小血栓が認められた。皮膚病変のある患者は皮膚病変のない患者と比べ、組織学的検査でCAPSと確定される確率が高かったが(37% vs. 24%、P=0.16)、死亡率に有意差はなかった(5% vs. 9%、P=0.47)。...