EUSTARデータベースに登録された全身性強皮症(SSc)患者4263例を対象に、限局皮膚硬化型SSc(lcSSc)およびびまん皮膚硬化型SSc(dcSSc)と比較した皮膚硬化のないSSc(ssSSc)の臨床表現型をコホート研究で検討。主要評価項目を生存および皮膚症状とした。 その結果、376例(8.8%)がssSScに分類された。最終来院時に、ssSSc患者は同じ罹患期間のlcSSc患者708例およびdcSSc患者708例と比較して、過去または現在の指尖潰瘍[28.2% vs. lcSSc 53.1%(P<0.001)、およびdcSSc 68.3%(P<0.001)]および手指腫脹[(63.8% vs. lcSSc 82.4%(P<0.001)、およびdcSSc 87.6%(P<0.001)]の有病率が低かった。ssSScとlcSScの間質性肺疾患の有病率は同等(49.8% vs. 57.1%、P=0.03)、dcSScは有意に高かった(75.0%、P<0.001)。皮膚の毛細血管拡張が、ssSSc患者の拡張機能障害と関連した(オッズ比4.778、95%CI 2.060-11.081...
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