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第15回 再生不良性貧血のポイント

2022年4月26日  ドクター寄稿

再生不良性貧血(AA)とは 再生不良性貧血(AA)には先天性と後天性があり、いずれも末梢血の汎血球減少と骨髄の低形成を特徴とします。後天性は、誘因不明の特発性、原因が明確な二次性(薬物、放射線など)、特殊型(肝炎関連、発作性夜間ヘモグロビン尿症関連など)に分類されます。再生不良性貧血の大部分は特発性です。  特発性再生不良性貧血の発症メカニズムとして、免疫学的機序による造血幹細胞の傷害や、造血細胞自体の質的異常が推定されています。前者の説が有力ですが、造血幹細胞上の標的抗原が何かはまだ分かっていません。  発症頻度は年間で100万人当たり8人程度と低く、女性にやや多くみられます。10-20歳代と70-80歳代の2つの発症ピークがあり、若年の場合は先天性の可能性も考慮する必要があります。...