1. m3.comトップ
  2. 臨床ニュース
  3. 肺破骨細胞様細胞は、肺胞微石症で蓄積するリン酸カルシウム結石を除去する

肺破骨細胞様細胞は、肺胞微石症で蓄積するリン酸カルシウム結石を除去する

2023年9月15日  ドクター寄稿

肺胞微石症は、II型肺胞上皮細胞に発現するNpt2b(IIb型ナトリウム依存性リン酸トランスポーター)が欠損することによって発症する常染色体遺伝性疾患である。肺胞腔内でリン酸カルシウムを主成分とする微小結石が蓄積することで呼吸障害が徐々に進行する。極めてまれな疾患ではあるが、本邦では120例程度の報告があり、世界的に見ても多い。治療には、全肺洗浄や低リン食、ビスフォスフォネート製剤などが試みられることもあるが、肺移植以外に有効な治療法は確立していない。...