リンパ脈管筋腫症の予後予測バイオマーカー

米国立心肺血液研究所（NHLBI）リンパ脈管筋腫症（LAM）レジストリ登録患者217例を対象に、LAMの経過および予後予測バイオマーカーを15年間の前向き縦断解析で検討した。 その結果、閉経前患者（118mL/年）で、CTで大きな嚢胞が多く見られる患者（P＝0.02）および閉経後患者（74mL/年）に比べ1秒量（FEV1）低下が顕著だった（P＝0.003）。5、10、15、20年無移植生存率は順に95％、85％、75％、64％と推定された。閉経後（ハザード比0.30、P＝0.0002）およびベースラインのFEV1高値（ハザード比0.97、P＝0.008）または肺拡散能（DLCO）高値（ハザード比0.97、P＝0.001）が死亡または肺移植に至るリスクの低下と独立して関連した。...