米国立心肺血液研究所(NHLBI)リンパ脈管筋腫症(LAM)レジストリ登録患者217例を対象に、LAMの経過および予後予測バイオマーカーを15年間の前向き縦断解析で検討した。 その結果、閉経前患者(118mL/年)で、CTで大きな嚢胞が多く見られる患者(P=0.02)および閉経後患者(74mL/年)に比べ1秒量(FEV1)低下が顕著だった(P=0.003)。5、10、15、20年無移植生存率は順に95%、85%、75%、64%と推定された。閉経後(ハザード比0.30、P=0.0002)およびベースラインのFEV1高値(ハザード比0.97、P=0.008)または肺拡散能(DLCO)高値(ハザード比0.97、P=0.001)が死亡または肺移植に至るリスクの低下と独立して関連した。...
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