難治性皮膚サルコイドーシス患者3例および汎発性環状肉芽腫患者1例を対象に、JAK阻害薬トファシチニブの有効性を前向きに評価。さらに、別のサルコイドーシス患者21例および環状肉芽腫患者17例の皮膚生検組織の免疫組織化学的解析でJAK-STAT経路の活性化パターンを調査した。 その結果、トファシチニブは、ベースラインの皮膚サルコイドーシスの活動性と形態の尺度(CSAMI)および環状肉芽腫重症度評価指標(GASI)のスコアを平均96%改善した。治療中に皮膚生検を受けた全例(3例中3例)で、疾患の組織学的消退が確認された。両疾患でSTAT1およびSTAT3の構成的活性化が観察された。 ...
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