無症候BMPR2変異保有者のPAHリスクは高い

症状のないBMPR2変異保有者55例（年齢中央値37歳、男性26例）の肺動脈性肺高血圧症（PAH）発症リスクを検討（DELPHI-2試験）。被験者に、臨床的評価、心電図検査、肺機能検査、6分間歩行距離、心肺運動負荷試験、胸部X線検査、心エコー検査、NT pro-BNP値測定などから成る年1回の検査を2年間以上実施した。希望者には試験開始時に右心カテーテル検査も実施した。 その結果、試験開始時の心エコー検査およびNT pro-BNP測定の結果からPAHが疑われた患者はいなかった。全例に右心カテーテル検査を実施し、2例（3.6％）が軽度PAH、12例（21.8％）が運動誘発性肺高血圧症の診断を受けた。追跡118.8人年で、さらに3例がPAHの診断を受け、1年当たりのPAH発症率は2.3％となった（男性0.99％、女性3.5％）。PAHの診断を受けた全例が、最終追跡時に経口療法を実施しており、低リスクを維持していた。 この記事への読者の皆様（医師）からのコメントを募集しています。（こちらから投稿していただくコメントは実名での投稿になり、匿名で投稿できるDoctors Community・カ...